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連拉肚子5個月 罕見「淋巴血管平滑肌增生症」作怪 2020/05/14
朱玉珊

〔自由時報  記者湯世名/彰化報導〕60歲馮姓婦人經常拉肚子,5個月體重就掉五公斤,前年底因腹瀉次數增加且下腹部痛到受不了而就醫,醫師以腹部電腦斷層掃描,發現腹主動脈附近多處淋巴結增生,最大病灶達4.1公分,再以腹腔鏡手術取得增生淋巴結並做病理切片檢查,確診為基因性疾病「淋巴血管平滑肌增生症」(簡稱LAM),每100萬名婦女當中,僅有3至7人罹病,相當罕見。經以標靶藥物Sirolimus(雷帕黴素)治療,病情獲得改善,持續追蹤治療,今年已無發現新生淋巴結。

住彰化市的馮婦為感謝彰化秀傳醫院一般外科醫師黃漢斌,為她解決了5個月的腹瀉問題,並找出病因,今天親自向他表達感謝。

馮姓婦人說,前年初她就偶爾有腹瀉情形,原以為是吃壞肚子,不料腹瀉頻率隨著時間而增加,才短短5個月體重就減了5公斤,而且下腹部還開始疼痛起來,趕緊到秀傳醫院就診。

黃漢斌安排腹部電腦斷層掃描,發現馮婦腹主動脈附近多處淋巴結增生,最大病灶達4.1公分,於是進行腹腔鏡手術取得增生淋巴結並做病理切片檢查,組織報告證實為罕見的淋巴血管平滑肌增生症(簡稱LAM)。經使用雷帕黴素藥物治療數月,呼吸喘促及營養問題獲得改善,乳糜腹水也減少。

黃漢斌指出,淋巴血管平滑肌增生症最常見的臨床表徵為呼吸困難、咳嗽、氣胸、乳糜積液,馮婦卻以腹瀉、體重減輕來表現,以至於在持續腹瀉5個月,體重掉了5公斤後,向他求診才確診而對症治療。

他說,雷帕黴素可穩定肺功能,治療乳糜異常積液,並縮小異常的腎臟和淋巴結生長。雷帕黴素已被證明可改善中度至重度淋巴血管平滑肌增生症患者的生活品質。

黃漢斌表示,淋巴血管平滑肌增生症是一種罕見疾病,主要侵犯肺部而導致瀰漫性肺間質改變,及造成淋巴、血管平滑肌異常增生,屬低度惡性腫瘤。馮婦使用雷帕黴素藥物治療至今,以腹部電腦層檢查,已無發現新生淋巴結,病情獲得穩定。

馮婦(右)感謝秀傳醫師黃漢斌(記者湯世名攝)高明的醫術,為她解決了5個月的腹瀉問題。(記者湯世名攝)

馮婦(右)感謝秀傳醫師黃漢斌(記者湯世名攝)高明的醫術,為她解決了5個月的腹瀉問題。(記者湯世名攝)

 
治療期間,馮婦一度產生大量乳糜腹水(圖左);經 sirolimus 藥物治療3個月後,引流液混濁狀況逐漸改善(圖中);引流液於治療後3個半月呈現清澈黃色(圖右),故移除引流管。(記者湯世名翻攝)

治療期間,馮婦一度產生大量乳糜腹水(圖左);經 sirolimus 藥物治療3個月後,引流液混濁狀況逐漸改善(圖中);引流液於治療後3個半月呈現清澈黃色(圖右),故移除引流管。(記者湯世名翻攝)

 
左圖黃箭頭指示:後腹腔多處淋巴增生;右圖黃圓圈區域:治療後無新增淋巴結節。(記者湯世名翻攝)

左圖黃箭頭指示:後腹腔多處淋巴增生;右圖黃圓圈區域:治療後無新增淋巴結節。(記者湯世名翻攝)